MIOPATIAS Y ANESTESIA

Las enfermedades musculares conforman un grupo de entidades nosológicas bastante heterogéneas. Esta heterogeneidad no es solamente clínica y fisiopatológica sino también terapéutica y pronostica. Son enfermedades de carácter familiar que producen en general, alteración del volumen, tono y características histológicas del músculo.

El paciente miopático puede tener trastornos cardíacos, respiratorios, farmacodinámicos, farmacocinéticos, etc., de cuyas interpretaciones por parte del equipo anestesiológico, depende la morbimortalidad de por sí elevada en estos enfermos. Ellos no sólo pueden ser sometidos a cirugía de urgencia, sino que también pueden necesitar intervenciones programadas para corregir defectos ortopédicos, cifoescoliosis, tenotomías múltiples, transposición de tendones para adaptarlos a la bipedestación, tratamientos odontológicos, estrabismo, etc.
Desde un punto de vista práctico, esta patología se clasifica en:

DISTROFIAS MUSCULARES

· Duchenne.
· Becker.
· Facio - escápulo - humeral. 
· Cintura pélvico - escapular: Leyden - Moebius.
· Erb.
· Limb - Girdle.
· Muscular distal (tipo Welander).
· Síndrome óculo - cráneo - somático.

SINDROMES MIOTÓNICOS

· Distrofia Miotónica o enfermedad de Steinert.
· Miotonía Congénita o enfermedad de Thomsen.
· Paramiotonía Congénita.

OTRAS MIOPATÍAS

· Miopatías congénitas.
· Parálisis periódica familiar :

- Hiperpotasémica.
- Normopotasémica.
- Hipopotasémica.

· Dermatomiositis (Polimiositis). 
· Miositis osificante progresiva.
· Enfermedad del núcleo central de la fibra.
· Miopatías mitocondriales.


DISTROFIAS MUSCULARES

Distrofia muscular es un término que describe, en general, a un grupo determinado de desórdenes genéticos caracterizados por cambios progresivos degenerativos en el músculo sin asociación a anormalidades estructurales del sistema nervioso central ni periférico, clasificadas de acuerdo a sus características clínicas, morfológicas y genéticas.

El trastorno primario del metabolismo muscular, probablemente se deba a una alteración de la inervación vegetativa. La atrofia progresiva de los músculos del tronco y de la raíz de los miembros es de presentación simétrica que puede pasar inadvertida por la proliferación patológica de tejido conjuntivo (Duchenne) o atrofia de la cintura escapular y pelviana (Erb).

En las enfermedades pertenecientes a este grupo se han identificado muchas anomalías bioquímicas en las fibras musculares, que incluyen depleción de glucógeno, disminución de ácido láctico, disminución de enzimas glucogénicas, aumento de enzimas proteolíticas y disminución de enzimas respiratorias y los pacientes, en general, presentan creatinuria pudiendo normalizarse cuando se administra glicocola que también mejora la función muscular.

Distrofia muscular de Duchenne

Es la más grave de las miopatías. Es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X. Hace su aparición en la primera década de la vida, entre los 2 y 5 años, predominando en el hombre, aunque existen formas femeninas autosómicas recesivas. La incidencia de esta enfermedad en U.S.A. es, aproximadamente, 1 varón nacido vivo cada 3.500 nacimientos, es decir 3/10.000 del total de la población y la tercera parte de estos niños tienen algún tipo de daño cerebral.

Es progresiva e invalidante y conduce a la muerte alrededor de la segunda década de vida por complicaciones respiratorias en el 90% de los casos y en menos del 10% por causa cardíaca. Existen formas más benignas, también ligadas al cromosoma X, de aparición más tardía y sin alteraciones cardíacas.

En los últimos 10 años hubo grandes avances en el conocimiento de la patología molecular de la distrofia muscular de Duchenne (DMD) cuyo gen ha sido aislado y se definió su localización en posición 21 en el brazo corto del cromosoma X. En la membrana del músculo esquelético normal, músculo estriado, músculo liso, cerebro y otros tejidos, existe una proteína, en muy pequeñas cantidades, -distrofina- que al unirse a una glicoproteína de la membrana, forma un complejo distrofina-glicoproteína que interviene en la regulación de la entrada de Ca++ a la célula. En la DMD, la distrofina está ausente o no tiene actividad y consecuentemente se produce un flujo incontrolado de Ca++ hacia el interior de la célula, provocando su degeneración y muerte.

Estudios recientes sugieren una regulación alterada de la enzima óxido nítrico sintetasa de tipo neuronal, que puede aumentar la interacción tóxica entre el óxido nítrico y el anión superóxido, contribuyendo de esta manera a la necrosis de la miofibrilla. Si embargo, el mecanismo exacto es aún desconocido.

El tejido graso y conectivo reemplaza al músculo produciendo una pseudohipertrofia. El músculo liso intestinal también está afectado pudiendo presentarse el síndrome de dilatación aguda del estómago, causa de muerte o de intervenciones quirúrgicas sin diagnóstico preciso.

El compromiso cardíaco es prácticamente constante, pudiéndose observar miocardiopatías, valvulopatías e insuficiencia cardíaca. El 70 al 90% de los pacientes presentan el patrón electrocardiográfico característico de las distrofias musculares, ver Repercusión Cardíaca. Sin embargo también pueden presentar taquicardia sinusal y anormalidades en la conducción, patrones característicos de los síndromes miotónicos.
Cursa con tasas séricas elevadas de CPK (creatín-fosfo-quinasa) y esta puede ser, al principio, la primera manifestación de la enfermedad. La biopsia muscular muestra fibrosis, necrosis y fagocitosis. La velocidad de conducción nerviosa es normal y estos enfermos pueden presentar contracturas aisladas denominadas miotonías.

Becker

Es similar a la enfermedad de Duchenne pero de progresión lenta y tiene mejor espectativa de vida. Se instaura en períodos más tardíos. Cursa con valores de CPK menos elevados y los músculos de los pacientes portadores de esta enfermedad, tienen disminuidas las concentraciones de distrofina. Tiene patrones musculares similares al Duchenne, también puede presentar contracturas musculares. El E.C.G. es anormal en el 30 al 40% de los pacientes.

Distrofia facio-escápulo-humeral

Se presenta en el hombre y en la mujer con carácter autosómico dominante, presentándose después de los 10 años de edad. Afecta los brazos, hombros y posteriormente puede determinar deformaciones torácicas por atrofia de los músculos espinales y abdominales. La aurícula puede perder la actividad eléctrica y no responder a un marcapasos externo. Puede haber o no aumentos leves de CPK.

Distrofia de la cintura pélvico-escapular

Es de carácter autosómico recesivo, aparece en la adolescencia y en el adulto joven. Progresa en aproximadamente veinte años con contracturas musculares y deformidades esqueléticas. Puede cursar con aumentos leves de CPK. 

Sindrome óculo-cráneo-somático

Aparece alrededor de los 10 años de edad con ptosis palpebral y limitación de los movimientos oculares. Puede acompañarse de otros trastornos neurológicos y defectos de la conducción cardíaca. Se ha documentado una sensibilidad extrema a los relajantes musculares no despolarizantes con el 10% de la dosis.


SÍNDROMES MIOTÓNICOS

La miotonía, común denominador de este grupo de enfermedades musculares, es la incapacidad o retardo en la relajación de un músculo luego de una contracción voluntaria o no, debido a una actividad eléctrica persistente. Es probable que la causa se deba a un trastorno de la conducción de la excitación, desde las placas motoras terminales a las miofibrillas por una concentración elevada de acetilcolina en la sinapsis.

Esta hiper-excitabilidad de la fibra muscular se debe a una disminución en el movimiento de los iones Cl- causada por un defecto en los canales que conducen una menor corriente, a la disminución en su número o ambas, es decir, las fibras musculares miotónicas presentan un trastorno en el pasaje de iones Cl- a través de sus membranas, ya que existe una mutación de los genes codificadores de las proteínas estructurales de los canales que comparten varias enfermedades, entre ellas la miotonía congénita.

Los estímulos mecánicos, físicos y químicos (pinchazos, percusión, frío, ciertas drogas, etc.) y movimientos voluntarios e involuntarios, pueden desencadenar una crisis miotónica. La fisiopatología de este evento es exclusiva del músculo ya que los bloqueos anestésicos nerviosos o espinales y la curarización, no evitan sus manifestaciones. De este modo, la respuesta miotónica aparece cuando se estimula directamente al músculo.

Distrofia miotónica o enfermedad de Steinert

Es la más común en los adultos con una frecuencia de 13/100.000, y de carácter autosómico dominante. El gen se localiza en el brazo largo del cromosoma 19 y existen grandes variables en la severidad de los casos.
Se trata de una atrofia muscular progresiva que comienza entre los 20 y 30 años, afecta por igual a ambos sexos. Presentan debilidad y miotonías progresivas con atrofia muscular esquelética. La debilidad afecta fundamentalmente a los músculos faciales, esternocleidomastoideo, trapecio y miembros inferiores. Pueden presentar luxación del maxilar inferior, disartria, disfagia y acumulación de saliva. El diafragma también puede estar afectado.

La miotonía generalmente precede al ataque muscular y puede estar ausente en los músculos atrofiados. La hipotermia puede desencadenar la crisis miotónica que, comúnmente ocurre en los músculos de los miembros inferiores y de la masticación.

La enfermedad de Steinert tiene compromiso multisistémico se observa en el Cuadro I. Las complicaciones pulmonares contribuyen en forma importante a la morbimortalidad elevada de estos pacientes debido a la falla cardíaca y el compromiso bulbar junto con neumonías por aspiración, que conducen a la muerte alrededor de la sexta década de la vida.

Las alteraciones cardíacas pueden preceder en años el diagnóstico de esta enfermedad. El músculo cardíaco presenta, histopatológicamente, cambios similares a la degeneración del músculo esquelético originando trastornos, de los cuales los más comunes son:

 Anormalidades en la conducción.
 Desviación del eje a la izquierda.
 Cambios inespecíficos en el ST-T.
 Fibrilación y flutter auricular.

La insuficiencia respiratoria se debe a la debilidad del diafragma y de los músculos torácicos, aún en los pacientes con la enfermedad en etapas tempranas. La PCO2 de sangre venosa y la presión máxima espiratoria, son buenos índices de la reserva respiratoria en los primeros estadíos de la enfermedad. En el curso de esta miopatía se presenta un cuadro pulmonar restrictivo.

Debido a la debilidad de los músculos respiratorios y/o faríngeos y al acelerado catabolismo de la IgG, estos pacientes suelen presentar infecciones repetidas del árbol respiratorio. Los trastornos endócrinos incluyen una disminución en la función androgénica gonadal y de la corteza adrenal, que resultan en una retroalimentación negativa hipofisaria la cual, a su vez, puede producir cambios acromegálicos.

Existe tolerancia anormal a la glucosa con incremento en la aparición de diabetes mellitus. En general son pacientes hipometabólicos.
Estos enfermos pueden estar tratados con quinina, quinidina y/o difenilhidantoína, que a veces dan lugar a importantes interacciones medicamentosas con los fármacos anestésicos y perianestésicos. De acuerdo a la incapacidad clínica se la puede clasificar como se observa en el Cuadro II.

Miotonía congénita o enfermedad de Thomsen

Es rara y relativamente benigna, puede ser reconocida en el nacimiento o en la primera infancia y es menos severa con la edad. Se trasmite de manera autosómica dominante. Compromete los músculos del tronco, cuello, miembros y cabeza. No tiene atrofia muscular o síntomas sistémicos, al contrario puede haber pseudohipertrofia muscular generalizada y rigidez muscular.

Las crisis miotónicas pueden desarrollarse con la exposición al frío o a ejercicios físicos y son las más severas del grupo y cursa con trastornos neurovegetativos como hipersudoración, salivación, angustia y crisis de parálisis. No tiene compromiso cardíaco y puede haber aumento leve de la CPK. A diferencia de la enfermedad de Steinert, lo fundamental parece ser el menor pasaje del cloro a través de la membrana muscular. Responde a la terapia con quinidina, que actúa sobre las crisis miotónicas. 

Paramiotonía Congénita o Enfermedad de Eulemburg

Es rara, autosómica dominante. Las crisis miotónicas aparecen casi exclusivamente por el frío o por la ingesta de alimentos ricos en K+ , presentan debilidad postmiotonía.

Afecta preferentemente a los músculos de la cara, antebrazo y manos. Es benigna y no progresiva. El defecto de la membrana es un incremento en la permeabilidad al sodio por mutación del canal y junto con la Parálisis Periódica Familiar Hiperpotasémica, pertenece al grupo de las enfermedades producidas por mutaciones en los canales voltaje-dependientes. También responde a la quinidina.

Cuadro I

SNC

Retardo Mental, hipersomnia.

Sistema endócrino

Atrofia testicular, hiperostosis craneal, hipotiroidismo, diabetes, metabolismo anormal de la glucosa, e insulina, insuf. suprarrenal.

Corazón

Bloqueos de la conducción, arritmias, prolapso mitral, insuf. cardíaca congestiva.

Respiratorio

Hipoventilación, tos débil, infeccones repetidas, aspiración de contenido gástrico.

Sistema inmunológico

Catabolismo exagerado de Ig.G. Hipogamaglobulinemia.

Aparato gastrointestinal

Disfagia, retardo del vaciamiento gástrico, megacolon y colelitiasis.

Ojos

Cataratas preseniles, cambios en la retina.

 

Cuadro II

Grado

Incapacidad

I

Moderada

II

Moderada-Severa

III

Severa

IV

Paciente postgrado

Grado

Incapacidad

I

Moderada

II

Moderada-Severa

III

Severa

IV

Paciente postgrado

 

OTRAS MIOPATIAS

Miopatías Congénitas

Se presentan en la lactancia y son hipotónicas.

Parálisis periódica familiar

Existen 3 variedades: normo, hipo e hiperpotasémica, caracterizadas por ataques intermitentes de debilidad neuromuscular esquelética y parálisis fláccida.

La variedad hipopotasémica, en la cual está afectado el canal de los iones de Ca++, una forma severa y episódica con debilidad asimétrica o parálisis de los músculos de las extremidades y el tronco, es autosómica dominante y está afectado el cromosoma 1. Las crisis se pueden precipitar con el frío, ejercicio, ingestión de carbohidratos, insulina y adrenalina. Por eso deben evitarse la perfusión prolongada de soluciones dextrosadas o salinas y la hipopotasemia.

Puede estar asociada con arritmias cardíacas e insuficiencia respiratoria. La forma hiperpotasémica, en la cual la despolarización y la inexcitabilidad muscular persisten por varias horas en respuesta a un aumento en la concentración extracelular de K+, la falla es una falta de inactivación en los canales de Na+. Esto produce un incremento en la entrada de este ión y por lo tanto de la salida de K+ con la consiguiente falta de excitabilidad y parálisis muscular. Es una enfermedad autosómica dominante con afectación del cromosoma 17 y no desarrolla problemas respiratorios.

Las crisis de miotonías son precipitadas por la succinilcolina, cloruro de potasio, frío y ayuno. En esta variedad, debe preservarse el almacenamiento de carbohidratos, perfundiendo soluciones dextrosadas libres de potasio.

Dermatomiositis

Enfermedad que presenta debilidad de los músculos proximales y de la faringe, vasculitis y exantema cutáneo patognomónico en párpados superiores, nudillos, codos y rodillas.

Miositis osificante progresiva

Es una enfermedad rara. Puede aparecer desde el nacimiento hasta el final de la infancia. Presenta una infiltración ósea de los tendones, fascias y aponeurosis. Fallecen generalmente por insuficiencia respiratoria. En la anestesia puede haber problemas con la intubación traqueal, debido a la anquilosis del maxilar inferior y afectación de los músculos maseteros.

Enfermedad del núcleo central de la fibra muscular

Son pacientes delgados que presentan debilidad difusa muscular. La anomalía histo-patológica se sitúa en la región central de la fibra muscular.
Puede cursar con luxación congénita de cadera, lordosis o cifoescoliosis y tiene tendencia familiar a realizar el sindrome de hipertemia maligna.

Miopatías mitocondriales

Las anormalidades mitocondriales son entidades infrecuentes, relativamente nuevas en su reconocimiento, pero una importante causa de miopatía y enfermedades multisistémicas en los niños. Pueden presentar estrabismo, oftalmoplejía, hipotonía, convulsiones, ataxia, retraso en el crecimiento, vómitos, historia familiar, fiebre, acidosis láctica, hipoglucemia, defectos bioquímicos y fibras rojas dañadas.

Se las puede clasificar bioquímicamente en:

A- Defecto del transporte mitocondrial del sustrato

1. Probable deficiencia de traslocación del monocarboxylato.
2. Defectos del transportador de carnitina-acylcarnitina:

Deficiencia primaria de la carnitina muscular.
Deficiencia primaria de la carnitina sistémica.
Deficiencia de las formas mixtas de carnitina.
Deficiencias secundarias de carnitina.
Deficiencias de la carnitina-palmitoil transferasa (CPT 1 y 2).
Deficiencia combinada de carnitina y CPT.

B- Defectos en la utilización del sustrato

1. Piruvato:

Deficiencia de piruvato decarboxilasa.
Probable deficiencia de la dihidrolipoil transacetilasa.
Deficiencia de la dihidrolipoil deshidrogenasa.
Deficiencia de la piruvato-fosfato deshidrogenasa.
Deficiencia de la piruvato carboxilasa.

2. Acidos grasos libres:

Defectos de la b oxidación.

C- Defectos de la cadena respiratoria

1. Defectos del complejo NADH-CoQ reductasa.

Con niveles normales de carnitina.
Con deficiencia de carnitina.

2. Defectos del complejo CoQ-citocromo bc1 reductasa.

Deficiencia de CoQ10.
Probable deficiencia de las proteínas Fe-S.
Deficiencia de citocromo b.
Deficiencia combinada de citocromo b y c1.


3. Deficiencia de citocromo aa3.
4. Deficiencia de citocromo aa3 y b.

D- Defectos de la trasducción y conservación de la energía

1. Pérdida de la unión con hipermetabolismo (Enfermedad de Luft).
2. Pérdida de la unión sin hipermetabolismo.
3. Deficiencia de la ATPasa mitocondrial.
4. Deficiencia de la adenina-nucleótido translocasa.

ENFERMEDAD

CANAL

HERENCIA

CROMOSOMA

Parál.Fam.Hipopotasémica

Ca++

AD

1

Parál.Fam.Hiperpotasémica

Na+

AD

17

Paramiotonía

Na+

AD

17

Miotonía Congénita

Cl-

AD

7

Miotonía Generalizada

Cl-

AR

7

Enfermedad de Liddle

Na+

AD

12-16

Tabla de las miopatías producidas por alteración de los canales activados por voltaje

Repercusión respiratoria

Las enfermedades miopáticas tienen un impacto significativo en la función respiratoria y entrañan inexorablemente una insuficiencia con un patrón fundamentalmente restrictivo.

Las deformidades torácicas provocadas por el debilitamiento muscular, pueden producir cifosis, cifoescoliosis, tórax en embudo, aplastamiento anterolateral del tórax, etc. El compromiso de los músculos respiratorios propiamente dichos, es raro.

El diafragma puede verse atacado en los estadíos finales de los síndromes miotónicos. Estas modificaciones producen cambios en los volúmenes estáticos pulmonares con una reducción en la Capacidad Residual Funcional (CRF), alteraciones en la complacencia y en el volumen de cierre, con formación de atelectasias.

Los cambios en la distribución de la ventilación con flujo sanguíneo bajo, causan una diferencia significativa en la relación ventilación/perfusión (V/Q). La complicación más común en los pacientes portadores de una miopatía, es la falla respiratoria en el posoperatorio por pérdida de la mecánica ventilatoria, la cual interfiere en la profundidad de la ventilación y la tos.

Repercusión cardíaca

Es muy frecuente que los enfermos miopáticos tengan afectada la función cardíaca, sobre todo las formas graves. El compromiso cardíaco de estos pacientes es el responsable del 10% de los decesos por muerte súbita o insuficiencia cardíaca, y puede ser la primera manifestación de una enfermedad muscular.

El músculo cardíaco no escapa a la patología muscular generalizada y puede presentar patrones bastante definidos según la miopatía. En las distrofias musculares pueden auscultarse soplos sistólicos debidos a un corazón voluminoso, insuficiencia cardíaca, insuficiencia mitral o tricuspídea. El proceso de la enfermedad afecta frecuentemente al corazón desde el principio, manifestándose por: taquicardias sinusales persistentes, arritmias, murmullos no específicos y cambios característicos en el ECG. Sin embargo, clínicamente la miocardiopatía no aparece hasta los 10 años de edad, aumentando su frecuencia tiempo después.

La muerte súbita puede deberse a la causa cardíaca primaria y, junto con las arritmias, se consideran que ocurren debido a la hiperpotasemia aguda producida por la rabdomiólisis.

La hipertrofia miocárdica es, a menudo, difícil de evaluar debido a la cifoescoliosis, consecuencia de la miopatía. Pueden presentar signos eléctricos precoces como : profundidad anormal de la onda Q que, sin embargo, no son ondas de necrosis y no exceden de 0.02 seg. Amplitud muy importante de la onda R en las derivaciones estándar y precordiales, sobre todo derechas y aplastamiento o inversión de la onda T.

No se observa, habitualmente, una relación entre la alteración de la onda T y el aumento de la amplitud de la onda R, y la alteración de la T es fundamental en las formas lentas de las miopatías. En las distrofias musculares.

En estas miopatías, la insuficiencia cardíaca puede ser global y de aparición tardía. Al principio es controlable por la digital y los diuréticos pero luego se hace refractaria al tratamiento y conduce a la muerte. En cambio, en los síndromes miotónicos, aunque se puede observar un corazón voluminoso de insuficiencia cardíaca, se caracterizan por la presencia de trastornos del ritmo y de la conducción. La histología cardíaca refleja fibrosis e infiltración grasa, especialmente en el tejido de conducción y también en otras regiones del miocardio. Esta última es causante de pequeños trastornos de la función contráctil del miocardio y es un sustrato anatómico para la producción de arritmias por el mecanismo de re-entrada. Este hecho explicaría que el 30% de los enfermos portadores de un sindrome miotónico (Enfermedad de Steinert) pueden tener una muerte súbita.

El análisis histológico muestra, además, una degeneración de la miofibrilla y bandas I prominentes similares a las del músculo esquelético. Esto ocurre especialmente en la miotonía distrófica o Enfermedad de Steinert, hecho que predispone a inestabilidad hemodinámica en el intra y posoperatorio. Pueden tener bradicardia, flutter o fibrilación auricular y sobre todo trastornos en la conducción provocados por la difusión de las lesiones en el haz de His y sus ramas, hecho correlacionado con la aparente prolongación del PR y el QRS. El bloqueo A-V de 1er. grado se observa en el 80% de los casos.

El bloqueo de la rama derecha, izquierda o bilateral, aparece cuando la enfermedad está muy avanzada, al igual que el bloqueo A-V completo. Muchos estudios demuestran el carácter evolutivo del bloqueo en el curso de la enfermedad.

Muchas de las anormalidades son subclínicas y ocasionalmente se han comunicado casos de miocardiopatía dilatada aguda y focos de miocarditis. Hartwig y col. Encontraron que de cada 10 pacientes con síndromes miotónicos, 9 tenían anormalidades de la pared ventricular durante el ejercicio, constatadas por angiografía radionucleótida y el prolapso de la válvula mitral se presenta en casi el 30% de estos enfermos.

Aunque el compromiso cardíaco, en las enfermedades miopáticas parece deberse a una miocardiopatía asociada a la miopatía, no debe descartarse la influencia de los trastornos respiratorios sobre la función cardiovascular.

¿Qué debemos tener en cuenta en los pacientes portadores de una enfermedad muscular?

En ellos pueden presentarse 5 tipos de reacciones:

Miotonía. 
Hiperpotasemia.
Parálisis prolongada.
Síndrome de hipertermia maligna.
Rabdomiólisis.

La miotonía (contractura) se diferencia de la contracción muscular porque tiene silencio eléctrico miográfico y va acompañada de liberación de potasio, proteínas musculares y mioglobinuria. Su aparición está facilitada por dolor, frío, fármacos (neostigmina, succinilcolina), hipoglucemia, estímulos sonoros o lumínicos. Estas crisis pueden aparecer en el intraoperatorio aunque se hallan utilizado relajantes musculares no despolarizantes o anestesia regional (epidural o espinal) y se deben a una alteración de la membrana de la célula muscular.

La quinina y la procainamida pueden ser útiles para el tratamiento de las miotonias. Una de las acciones de la quinina sobre el músculo esquelético, es disminuir la excitabilidad de la placa mioneural, de manera tal que disminuye la respuesta ante la estimulación nerviosa repetida y a la acetilcolina (Ach). La procainamida tiene acciones semejantes a la quinina.

Las crisis hiperpotasémicas se pueden observar, fundamentalmente, en los sindromes miotónicos, parálisis periódica familiar, dermatomiositis y miositis osificante progresiva.
Los músculos atróficos, aún los pseudohipertróficos (Enfermedad de Thomsen), tienen mayor irrigación y por lo tanto todo lo que vuelquen a la circulación llegará más rápido, y en mayor concentración, al resto del organismo.

La hipertermia maligna es un síndrome heredado (enfermedad farmacogenética) que afecta la musculatura esquelética. Se manifiesta como un fenómeno de hipermetabolismo muscular, desencadenado por la alteración aguda de la homeostasis del calcio en el interior de la célula muscular esquelética (sarcoplasma) consecuencia de la respuesta inducida tras la exposición del paciente a ciertas drogas (anestésicos líquidos volátiles, succinilcolina, atropina), estrés (nivel alto de catecolaminas).

A pesar que mucho se ha escrito sobre la relación entre distrofia muscular de Duchenne (DMD) y síndrome de hipertermia maligna (SHM), se debe tener en cuenta que la suceptibilidad al SHM es hereditaria dominante con un gen probablemente localizado en el brazo largo del cromosoma 19 opuesto al gen de la DMD que se encuentra en el brazo corto del cromosoma X.

La rabdomiólisis es la destrucción del músculo estriado y esquelético. Es considerada como una manifestación frecuente de varias enfermedades como compresiones traumáticas, incluyendo la necrosis por compresión en los comas prolongados; intervenciones tardías de revascularización, intoxicaciones, hipertermia maligna, síndrome neuroléptico maligno, infecciones, exposiciones a ciertos fármacos (halotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano, atropina, succinilcolina) y se acompaña de contracturas, a veces dolorosas de las masas musculares, mioglobinuria y elevación de la tasa sanguínea de enzimas musculares (CPK).

También se la puede observar en los estadíos avanzados de las miopatias. Además, se vierten en el torrente circulatorio otros elementos del plasma celular: transaminasa glutámico oxalacética (GOT), deshidrogenasa láctica (LDH), pigmento hem y fosfatos. Cuando la rabdomiólisis ocurre en una importante masa muscular, el potasio puede conducir al paro cardíaco. Se observa en el curso de algunas enfermedades enzimáticas y se ha descrito luego de la administración de succinilcolina. Se asocia con cuadros de hipertermia maligna y en los estadios avanzados de las miopatías.

Período preanestésico

Es indudable que se debe valorar la gravedad de la enfermedad y de la patología asociada. Esta última, sobre todo en los sindromes miotónicos (Enfermedad de Steinert).
Al ser prácticamente músculos desnervados, el ayuno y el estrés juegan un papel negativo en estos pacientes. El ayuno y la elevación de los NEFA (ácidos grasos no esterificados) producto del estrés, llegan en mayor cantidad al músculo desnervado, el cual tiene un aumento del flujo sanguíneo, perjudicándolo en su dinámica. Es así que los NEFA aumentan el catabolismo muscular e indirectamente la gluconeogénesis.

De esta manera, los enfermos miopáticos deben recibir soluciones glucosadas por perfusión endovenosa en el pre-operatorio, para mantener glucemia y aportar energía. El cálculo se realiza de acuerdo al siguiente esquema, utilizando solución de dextrosa 5-10% :

Calorías consumidas en 24 horas de ayuno

Recién nacido : 45 a 50 cal/kg/d

5 a 10 kg : 60 a 80 cal/kg/d

15 a 25 kg : 40 a 50 cal/kg/d

La farmacodinamia y la farmacocinética de las drogas pueden estar alteradas, fundamentalmente por los trastornos histológicos musculares (mayor irrigación, metabolismo diferente). Esto se traduce en un aumento de las constantes de transferencia desde el compartimiento central a los periféricos y viceversa. Es decir, los compartimientos periféricos (músculos) se asemejan, en cuanto a droga recibida, a los compartimientos centrales (corazón, hígado, cerebro, riñón).

Las benzodiacepinas disminuyen los reflejos multisinápticos a nivel medular y por lo tanto ciertos reflejos de estiramiento de los músculos respiratorios accesorios, se amortiguan. En este tipo de pacientes críticos, esto es muy peligroso.

Existe también un riesgo aumentado de interacciones medicamentosas, debido a las alteraciones farmacodinámicas y farmacocinéticas. Se deberá tener cuidado en la administración de opiáceos y otros fármacos depresores del S.N.C. En lo posible se debería evitar la premedicación anestésica en estos pacientes y utilizar los morfinosímiles en el intraoperatorio, donde la ventilación es controlada.

En cuanto a los exámenes complementarios del preoperatorio, además de la rutina habitual, se deberá solicitar:

1- E.C.G.: puede mostrar un patrón de distrofia muscular o de síndrome miotónico o similares a uno u otro grupo y en los primeros estadíos de la enfermedad puede ser normal.

2- Fracción de eyección ventricular: por estudios hemodinámicos, cámara gamma con radioisótopos o por ecografía. Puede estar alterada previo a dar manifestaciones en el E.C.G. Con una fracción de eyección ventricular menor de 0,5 no es conveniente realizar la intervención programada.

3- Pruebas funcionales respiratorias : La determinación de la Capacidad Vital (C.V.) en posición sentada y supina, puede detectar la debilidad diafragmática. Cambios mayores del 25% se correlacionan bien con ortopnea en pacientes con debilidad diafragmática. Este test puede ser una guía para el manejo respiratorio (soporte ventilatorio, fisioterapia), de manera tal que una C.V. < del 30% va a necesitar asistencia respiratoria en el posoperatorio inmediato. La morbilidad operatoria es alta cuando la C.V. forzada es menor de 35%. Como regla general, aquellos quienes son capaces de mantenerse de pie, tienen una función pulmonar aceptable. En la enfermedad de Duchenne por ejemplo, la C.V. forzada puede estar disminuida en un 4% por cada año de silla de ruedas y otro 4% por cada 10° de escoliosis, por lo tanto en los niños en estas condiciones es esencial realizar una cuantificación de la función pulmonar.

4- Rx. de tórax frente y perfil : puede revelar una atelectasia e infiltrados pulmonares.

5- Gasometría arterial : para realizar comparaciones en el intra y posoperatorio. Una PaCO2 elevada, característica de los estadios finales de algunas miopatías, es de pronóstico muy pobre.

6- Ionograma.

7- Determinación de Creatín-Fosfokinasa (CPK) : Los valores normales de la activada son de 50 mU/ml y, aproximadamente el 50% de los pacientes portadores de una miopatía que tengan CPK elevada, pueden desarrollar un síndrome de hipertermia maligna. Sin embargo, pacientes con valores bajos de esta enzima pueden presentar este síndrome.

Deberán evitarse las inyecciones intramusculares para que no se encuentren valores altos de C.P.K. por destrucción celular.
Tener en cuenta que...

...la cirugía electiva está contraindicada cuando la función cardíaca y/o respiratoria se encuentran severamente comprometidas y es un criterio: no aceptar la cirugía electiva con una CVF < 25% y una fracción de eyección ventricular izquierda < 0,5.

Período anestésico

El manejo anestésico deberá tener en cuenta el aparato respiratorio, cardiovascular y gastrointestinal. Los pacientes con distrofias musculares, fundamentalmente la enfermedad de Duchenne presentan, habitualmente, retardo en el vaciamiento gástrico por lo cual muchas veces son internados por esta causa con insuficiencia respiratoria. Es por eso que durante la anestesia es necesaria la colocación de una sonda nasogástrica, que deberá mantenerse de 24 a 48 horas en el posoperatorio junto con la restricción de líquidos orales y si es posible, el paciente deberá ser colocado en posición prona. Es conveniente la administración de antiácidos orales previos a la intervención.

En los niños más grandes, portadores de una DMD, es común observar obesidad frecuentemente tienen hipertrofia de la lengua, lo que puede dificultar la intubación traqueal.
Las deformidades asociadas y las contracturas, pueden impedir o dificultar los accesos venosos.

La atropina debe ser evitada, de manera rutinaria, por la posibilidad de producir taquicardia con fallo cardíaco. Los anestésicos inhalatorios halogenados, como el halotano, enflurano, isoflurano y sevoflurano, pueden desencadenar:

- Taquicardia, fibrilación ventricular.
- Hipertermia y SHM.
- Rigidez, dificultad en la ventilación y crisis miotónicas en el período perianestésico y en la recuperación.
- Rabdomiólisis.

En lo posible la inducción deberá realizarse con tiopental sódico a dosis sueño y fentanilo de 2 a 5 µg/kg endovenoso.
Se han descrito importantes depresiones cardiorrespiratorias con el uso de propofol, fundamentalmente en las distrofias musculares. Es aconsejable una dosis que no supere 1 mg/kg, la cual aún puede producir hipotensión arterial, bradicardia, apnea y retraso en el despertar con insuficiencia ventilatoria.

La ketamina puede desencadenar un SHM y por vía intramuscular altera los valores de CPK y puede producir una crisis miotónica por estímulo. Además, la elevación de la frecuencia cardíaca que ocasiona, es perjudicial en estos pacientes.
Debe evitarse el uso de la succinilcolina ya que, en los pacientes miopáticos, puede producir:

* Contractura muscular generalizada, incluyendo los músculos extrínsecos del ojo.
* Espasmo de los músculos maseteros.
* Contractura del diafragma y de los músculos laríngeos especialmente en los síndromes miotónicos.
* SHM. asociada o no a los anestésicos inhalatorios halogenados.
* Aumento de la CPK.
* Incremento de la potasemia.
* Crisis de rabdomiólisis.
* Falla cardíaca.

La regeneración de las fibras musculares que ocurre en la DMD hasta los 8 años de edad, ha sido considerada como la causa de la mayor vulnerabilidad a la succinilcolina que pueden tener estos pacientes.

Es frecuente una respuesta exagerada a los relajantes musculares no despolarizantes (RMND) en las distrofias musculares, por aumento de la sensibilidad a sus efectos farmacológicos, por eso es aconsejable, si es necesario, administrar dosis bajas (medio o tercio de las dosis clínicas habituales) tanto para la intubación como en el mantenimiento. En cambio, la respuesta a los R.MND en los síndromes miotónicos y en las miopatías mitocondriales, puede ser normal. Por esto es muy importante la utilización de un neuroestimulador para la monitorización continua de la relajación muscular. Mitchell y col. concluyen que en los pacientes con distrofia miotónica, la respuesta a los RMND es normal, tienen mayor tendencia a desarrollar apnea luego de la administración de sedantes y fármacos anestésicos y la utilización de RMD, como la succinilcolina es peligrosa, debido a la posibilidad de producir una contractura generalizada de los músculos esqueléticos, dificultando el manejo de la vía aérea y la ventilación.

Debe evitarse el uso de gallamina por el incremento de la frecuencia cardíaca que produce. Numerosos trabajos definen al atracurium como un relajante apropiado para estos pacientes, debiendo administrarse el 50% de la dosis de intubación y mantenimiento en las distrofias musculares, en cambio en los sindromes miotónicos la respuesta y recuperación fueron normales, con las dosis clínicas de este relajante.

La utilización de anestésicos inhalatorios halogenados durante el mantenimiento de la anestesia entraña el riesgo de depresión miocárdica severa, rabdomiólisis, SHM y marcada vasodilatación con hipotensión arterial y mayor pérdida de temperatura corporal.

Es aconsejable realizar el mantenimiento de la anestesia con óxido nitroso, morfinosímiles (fentanilo, remifentanilo) y, de ser necesario, RMND. El óxido nitroso puede ser reemplazado por benzodiacepinas (midazolam) en caso de compromiso cardiocirculatorio.

La alcalosis aumenta la producción de ácido láctico y K+ dentro de la miofibrilla lo cual perjudica al paciente con enfermedades musculares, por lo tanto se deberá evitar la hiperventilación en estos enfermos.
Se deben realizar los siguientes monitoreos:

1. Tensión arterial: es frecuente la hipotensión por vasodilatación y depresión cardíaca.

2. Tensión arterial media: cruenta o incruenta de acuerdo al tipo de intervención y el compromiso cardiovascular respiratorio.

3. Presión venosa central: con los mismos parámetros de la TAM.

4. Monitoreo continuo de la actividad cardíaca.

5. Temperatura corporal. (Tendencia a la hipotermia).

6. Temperatura ambiental: entre 24° y 26°.

7. Oximetría de pulso.

8. Capnografía: el aumento de CO2 espirado es el primer signo del SHM.

9. Neuroestimulador: monitorización de la relajación muscular.

10. Ventilometría.

11. Estetoscopio intraesofágico: intensidad de los ruidos cardíacos.

En el período de recuperación:

a) Las distrofias musculares tienen respuesta normal a la neostigmina. Por el contrario, los sindromes miotónicos pueden presentar contracturas (miotonías) con este fármaco, aunque se ha observado taquifilaxia de las crisis miotónicas con dosis repetidas de drogas agonistas de la placa mioneural como la Ach. y la succinilcolina.

b) Posibilidad de reversión de los morfinosímiles con antagonistas puros (naloxona) o agonistas-antagonistas (nalbufina), teniendo en cuenta las dosis utilizadas de opiáceos y la vida media farmacológica de los antagonistas.

c) Si es necesario, se revertirán las benzodiacepinas con flumazenil.

d) Posibilidad de asistencia respiratoria en el posoperatorio, eventualidad común en estos pacientes.

e) Dilatación gástrica con posibilidad de aspiración broncopulmonar.

f) Distensión abdominal por íleo prolongado.

g) Paro cardíaco súbito durante la recuperación de la conciencia.

h) Daño y falla renal aguda consecuente con un episodio de mioglobinuria.

i) Complicaciones respiratorias.

j) Debilidad muscular.

En el manejo del dolor, son de elección los fármacos inhibidores de las prostaglandinas y/o los bloqueos nerviosos con anestésicos locales, en dosis únicas o administración continua.

LA ANESTESIA REGIONAL ES LA TECNICA DE ELECCION EN LOS
PACIENTES PORTADORES DE UNA MIOPATIA.

Por último, es frecuente realizar a estos enfermos biopsias musculares para diagnosticar el tipo de miopatía. La conducta anestésica será:

1. Anestesia regional.
2. Anestesia regional con ligera sedación.
3. Anestesia general siguiendo los lineamientos antes considerados.

¡ Debe evitarse la anestesia infiltrativa debido a la alteración del material de biopsia.

Bibliografía

· Allen G.C.: Malignant Hyperthermia in Musculoskeletal Disorders. En Problems in Anesthesia, March 1991, Volume 5, Number 1: 146-158.
· Boba A.: Fatal postanesthetic complication in two progressive muscular dystrophic patients. J. Pediatr. Sursg., 1970, 5: 71-75.
· Booij L.H.I.J.,Anza Costábile L.: Anestesia en pacientes con enfermedades neuromusculares. Revista Mejicana de Anestesia, 1990, 13: 135-146.
· Brenman J.E., Chao D. S., Xia H. et al: Nitric oxide synthase complexed with dystrophin and absent from skeletal muscle sarcolemma in Duchenne muscular dystrophy. Cell, 1995, 82: 743-752.
· Brigger J.T.Jr., Hoffman B.F.: Drogas antiarrítmicas. En Las Bases farmacológicas de la terapéutica, Goodman Gilman A. y Col., Ed. Médica Panamericana, Sexta Edición, 1980, pág.: 752-783.
· Brown J.C., Charlton J.E., White D.J.K.: A regional technique for the study of sensitivity to curare in human muscle. J. Neurol. Neurosurg.Psych.,1975, 38: 18-26.
· Brownell A.K.W., Paasuke R.T., Elash A. et al: Malignant hyperthermia in a child with Duchenne`s muscular dystrophy. Anesthesiology, 1983, 58: 180-182.
· Brownell A.K.W.: Malignant hyperthermia: relationship to other diseases. Br. J. Anaesth., 1988, 50: 303-308.
· Buzello W., Huttarsh H.: Muscle relaxation in patients with Duchenne`s muscular dystrophy. Br. J. of Anaesth., 1988, 60: 228-231.
· Cannon S.C.: Ion-channel defects and aberrant excitability in myotonia and periodic paralysis. Trends Neurosci, 1996, 19: 3-10. 
· Castaño J., Pares N.: Anaesthesia for major abdominal surgery in a patient with myotonia dystrophica. Br. Journal of Anaesthesia, 1987, 59: 1629-1631.
· Chalkiadis G.A., Branchi K.G.: Cardiac arrest after isoflurane anaesthesia in a patient with Duchenne's muscular dystrophy. Anaesthesia, 1990, Volume 45: 22-25.
· Comi L.I., Nigro G., Politano L. et al: The cardiomyopathy of Duchenne/Becker consultands. Int. J. Cardiol., 1992, 34: 297-305.
· Curran M.J.: Muscular Dystrophies and Myotonic Syndromes. En Problems in Anesthesia, March 1991, Volume 5, Number 1: 124-134.
· Dresner D.L., Ali H.H.: Anaesthetics management of a patient with facio-scapulo-humeral muscular dystrophy. Br. Journal of Anaesthesia, 1989, 62: 331-334.
· Ellis F.R., Heffron J.J.J.: Clinical and biochemical aspects of malignant hyperpyrexia. En: Atkinson R.S., Adams A.P., eds. Recents advances in anaesthesia, Edimburg: Chorchill Livingstone, 1985, 173-207.
· Ellis F.R.: Detecting susceptibility to malignant hyperthermia. Br. Med. J.,1992, 304: 791-792.
· Emery A.E.H: Duchenne Muscular Dystrophy. Second edn, Oxford: Oxford University Press, 1993, 44: 277.
· Farreras Valentí P., Rozman C. y Col.: Miopatías o Enfermedades Neuromusculares. En Medicina Interna, Farreras-Rozman, Ed. Marín, 8va. Edición, 1972, Tomo 2: 140-152.
· Fernández del Vallado P., Gijón Baños J.: Insuficiencias locomotoras articulares y miopáticas. En Patología General, Balcells Gorina y Col., Ed.Toray S.A., 1968, 2° Edición,Tomo II: 951-961.
· Fiacchino F., Borroni V.: La anestesia nel paziente miopático. Monografía. Anestesia e Reanimazione, 1983, 24: 9-71.
· Fiacchino F.: Rhabdomyolysis and succinylcholine. Anesthesiology, 1996, 84: 480.
· Grigg L.E., Chang W., Mond H.G., Vohra J.K., Downey W.F.: Ventricular tachycardia and sudden death in myotonic dystrophy: clinical, electrophysiologic and pathologic features. J.A.C.C., 1985, 6: 254-256.
· Gronert G.A., Theye R.A.: Pathophysiology of hyperkalemia induced by succinylcholine. Anesthesiology, 1975, 43: 89-99.
· Hamilton P.P., Byford L.J.: Respiratory Pathophysiology in Musculoskeletal Disorders. En Problems in Anesthesia, March 1991, Volume 5, Number 1: 91-106.
· Hartwig G.B., Rao K.R., Radoff F.M., Coleman R.E., Jones R.H., Roses A.D.: Radionuclide angiocardiographic analysis of myocardial function en myotonic muscular dystrophy. Neurology, 1983, 33: 657-660.
· Hawley R.J., Milner M.R., Gottdiener J.S., Cohen A.: Myotonic heart disease: a clinical follow-up. Neurology, 1991, 41: 259-262.
· Henderson W.A.V.: Soccynilcholine induced cardiac arrest in unsuspected Duchenne muscular dystrophy. Can. Anaesth. Soc. J., 1984, 31, 4: 799-802.
· Hiromasa S., Ikeda T., Kubota K. et al.: Ventricular tachycardia and sudden death in myotonic dystrophy. Am. Heart J., 1988, 115: 914-915.
· Holt J.M., Lambert E.H.N.: Heart disease as the presenting feature in myotonia atrophica. Br. Heart J., 1964, 26: 433-436.
· Kabat K.M.: Anesthetic management of pediatric musculoskeletal disorders. En The Pediatric Anesthesia Handbook. Editors: Bell C., Hughes C.W., Oh T.H., Mosby Years Book, Yale Univ. Sch. of Medic. Depart. of Anesthesiology, 1991, Cap. 14: 290-306.
· Keyes M.A., Van De Wiele B., Stead S.W.: Mitochondrial myopathies: an unusual cause of hypotonia in infants and children. Paediatric Anaesthesia, 1996, 6: 329-335.
· Kotsias B.A.: Enfermedades de los canales iónicos. Medicina (Buenos Aires), 1997, 57: 617-628.
· Kotsias B.A.: Repetitive action potentials induced in chloridefree-solution: Effects of denervation. Exp. Neurol., 1986, 91: 409-19. 
· Larsen U.T., Juhl B., Heins-Orenson O. et al: Complications during anaesthesia in patients with Duchenne`s muscular dystrophy. Can. J. Anaesth., 1989, 36: 418-422.
· Linter S.P.K., Tomas P.R., Withington P.S., Hall M.G.: Suxamethonium associated hypertonicity and cardiac arrest in unsuspected pseudohipertrophic muscular dystrophy. Br. J. of Anaesthesia, 1982, 54: 1331.
· Lui Ame C.P., Crosby E.: Anesthesia and musculoskeletal disorders. En Problems in Anesthesia. Ed. Lippincott, March 1991, Vol. 5, Number 1.
· McGuire N., Easy W.R.: Malignant Hypertermia during isoflurane anaesthesia. Anaesthesia, 1990, Vol. 45:124-127.
· McKishnie J.D., Muir J.M., Girvan D.P.: Anaesthesia induced rhabdomyolysis - a case report. Can. Anaesth. Soc. J., 1983, 30: 295-298.
· Miller E.D., Sanders D.B., Rowlingson J.C. et al: Anesthesia-induced rhabdomyolysisi in a patient with Duchenne`s muscular dystrophy. Anesthesiology, 1978, 48: 146-148.
· Milner M.R., Hawley R.J., Jachim M., Lindsay J. Jr., Fletcher R.D.: Ventriculate potentials in myotonic dystrophy. Ann. Intern. Med., 1991, 115: 607-613.
· Mitchell M.M., Hassan H.A., Savarese J.J.: Myotonia and neuromuscular blocking agents. Anesthesiology, 1978, 49: 44-48.
· Motta J., Guilleminault C., Billingham M., Barry W., Mason J.: Cardiac abnormalities in myotonic dystrophy: electrophysiologic and histopatologic studies. Am. J. Med., 1979, 67: 467-473.
· Nguyen H.H., Wolfe J.T., Holmes D.R. Jr., Edwards W.D.: Pathology of the cardiac conduction sistem in myotonic dystrophy: a study of 12 cases. J.AC.C., 1988, 11: 662-671.
· Nieto Rodríguez J.L., Rodríguez Huertas F., Carrasco Jiménez M.S., Saiz de Gormaz J.A., García de la Infanta Fuentes A., Cercas Sánchez A.: Rabdomiolisis y anestesia: a propósito de un caso con parada cardíaca intraoperatoria. Rev. Española Anest. Rean., 1987, Vol. 34, Núm. 2: 147-150.
· Nightingale P., Healy T.E.J., McGuinness K.: Dystrophia myotonica and atracurium. Br. Jr. of Anaesthesia, 1985, 57: 1131-1135.
· Nigro G., Comi L.I., Politano L. et al: The incidence and evolution of cardiomiopathy in Duchenne muscular dystrophy. Int. J. Cardiol., 1990, 26: 271-277.
· Ohresser P., Pons R.: Anesthésie-Reanimation en cas de miasthénie et de myopathie. Encyclopedie Medico Chirurgicale, 1976, Tome III, 1-36657 C10.
· Perloft J.K., Roberts W.C., De León A.C. et al: The distinctive electrocardiogram of Duchenne's progressive muscular dystrophy. Am. J. Med., 1967, 42: 179-188.
· Perloft J.K., Stevenson W.G., Roberts N.K., Cabeen W., Weiss J.: Cardiac involvement in myotonic muscular distrophy (Steinert´s disease): a prospective study of 25 patients. Am.J. Cardiol., 1984, 54: 1074-1081.
· Planas Roca A., Gilsanz Rodríguez F.J., Otero Huerta C., Pindado Martinez M.L., Avello García F.: Implicaciones anestésicas en la distrofia miotónica. Rev. Española Anest. Rean., 1986, Vol. 33, N° 5: 98.
· Rausing A.: Focal myocarditis in familial dystrophia myotonica. Br. Heart J., 1972, 34: 1292-1294.
· Robbins S.L.: Sistema musculoesquelético. En Tratado de Patología, Ed. Interamericana, 3ra Edición, 1968, Capítulo 31: 1197- 1246.
· Rosemberg H., Gronert G.A.: Intractable cardiac arrest in children given succinylcholine. Anesthesiology, 1992, 77: 1054.
· Seay A.R., Ziter F.A., Thompson J.A.: Cardiac arrest during induction of anesthesia in Duchenne`s muscular dystrophy. J. of Pediat., 1978, 93: 88-90.
· Sethna N.F., Rockoff M.A.: Anesthesia-related complications in children with Duchenne muscular dystrophy. Anesthesiology, 1988, 68: 462-465.
· Sethna N.F., Rockoff M.A.: Cardiac arrest following inhalation induction of anaesthesia in child with Duchenne muscular dystrophy. Can. Anaesth. Soc. J., 1986, 33, 6: 799-802.
· Smith C.L., Bush G.H.: Anaesthesia and progressive muscular dystrophy. Br. Jr. of Anaesthesia, 1985, 57: 1113-1118.
· Speedy H.: Exaggerated physiological responses to propofol in myotonic dystrophy. Br. Jr. of Anaesthesia, 1990, 64: 110-112.
· Streib E.W., Meyers D.G., Sun S.F.: Mitral valve prolapse in myotonic dystrophy. Muscle Nerve, 1985, 8: 650-653.
· Sullivan P.J., Miller D.R., Earls Wynands J.: Cardiovascular manifestations of musculoskeletal diseases. En Problems in Anesthesia, March 1991, Volume 5, Number 1: 107-123.
· Wang J.M., Stanley T.H.: Duchenne muscular dystrophy and malignant hyperthermia, two cases report. Can. Anaesth. Soc. J., 1986, 33, 4: 492-497.
· Waters G., Karpati G., Kaplan B.: Postanesthetic augmentation of muscle damage. As a presenting sign in three patients with Duchenne`s muscular dystrophy. Can. J. Neurolog. Sci., 1977, 4: 228.
· White D.A., Smyth D.G.: Continuous infusion of propofol in dystrophia myotonica. Can. Anaesth. Soc. J., 1989, 36, 2: 200-203.
· Wikinski J.A., Nesi de D.S.: Algunos sindromes poco frecuentes y el anestesiólogo. Adendum, II parte, Boletín Informativo, 1983, Cátedra de Anestesiología, Universidad Central de Venezuela, Facultad de Medicina, Vol. 15, N° 6.
· Wikinski J.A., Nesi de D.S.: Algunos sindromes poco frecuentes y el anestesiólogo. Adendum, VI parte, Boletín Informativo, 1983, Cátedra de Anestesiología, Universidad Central de Venezuela, Facultad de Medicina, Vol. 15, N° 3.
· Wisicki L.: Anaesthesia and post-operative complications in progressive muscular dystrophy (tachicardiac and acute gastric dilatation). Anaesthesia, 1962, 17: 482-487.

Dr. Eduardo Adolfo Casini
Médico Anestesiólogo Universitario.